Nancy Huston 1953'te Kanada'da Calgary'de doğdu. Altı yaşındayken annesi evi terk eden, on beş yaşındayken babasıyla birlikte ABD'nin New Hampshire eyaletine yerleşen Huston, öğrenimini New York'ta tamamladı. 1973'te bir yıllığına gittiği Paris'te kalarak Sosyal Bilimler Yüksek Okulu'nda Roland Barthes'ın öğrencisi oldu. 1970'li yıllarda Barthes'ın yanında dilbilimsel tabu sorunu üzerine yüksek lisans tezini hazırladı ve Kadınların Özgürleşmesi Hareketi'ne (MLF) katıldı, denemeler kaleme aldı. 1981'de ilk romanı Les Variations Goldberg (Goldberg Çeşitlemeleri) yayımlandı. 1985'te çıkan Histoire d'Omaya (Omaya'nın Hikâyesi) ve 1989'da çıkan Trois fois septembre (Üç Kere Eylül) adlı Fransızca romanlarının ardından, 1993'te ilk defa anadili İngilizceyi kullanarak yazdığı ve anavatanı Kanada'da geçen Plainsong adlı romanını daha sonra kendisi Cantique des plaines (Ovaların İlahisi) adıyla Fransızcaya çevirdi. O zamandan beri iki dilde birden yazmaya devam ediyor. Hayatını halen Paris'te sürdüren roman ve deneme yazarı Nancy Huston, aynı zamanda müzisyendir, flüt ve klavsen çalmaktadır.

Eserleri pek çok ödüle layık görülen yazar, Fay Hatları ile 2006 Femina Ödülü'nü almıştır. Huston'a, 2007'de Liège Üniversitesi tarafından onursal doktor payesi verilmiştir. Türkçede yayımlanan kitapları: Instruments des ténèbres (1996; Şeytanın Çalgıları, çev. Saadet Özen, Can, 1999), L'Empreinte de l'ange (1998, Meleğin İzi, çev. Aylin Yengin, Can, 2000), Dolce Agonia (2001, Ağır Ölüm, çev. Aylin Yengin, Can, 2003).